脊髓空洞症是脊髓内形成异常液性囊腔的疾病,主要与先天发育异常、创伤、肿瘤或炎症等因素相关。具体病因涉及脑脊液循环障碍、脊髓中央管扩张或局部组织坏死,导致脊髓内部压力变化和空洞形成。
先天因素中,小脑扁桃体下疝畸形Chiari畸形最为常见,由于后颅窝结构异常,脑组织下移压迫脊髓,阻碍脑脊液流动,引发空洞。后天因素包括脊髓损伤、出血、蛛网膜炎或肿瘤压迫,这些情况可能直接破坏脊髓组织或干扰脑脊液动力学。部分病例与脊髓血管异常或感染有关,但具体机制仍需进一步研究。
诊断需结合磁共振成像MRI明确空洞位置和范围,并排查潜在病因。早期干预可延缓病情进展,治疗方法包括手术减压、引流或针对原发病处理。患者需避免颈部剧烈活动,定期复查神经功能。若出现肢体无力、感觉异常或自主神经功能障碍,应及时就医。目前尚无特效药物,康复训练对改善生活质量有一定帮助。部分特发性病例可能与遗传相关,但证据尚不充分,需个体化评估。
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