脊髓空洞症的病因尚未完全明确,目前认为与多种因素相关,包括先天性发育异常、后天获得性病变以及脑脊液动力学异常等。
先天性因素中,小脑扁桃体下疝畸形Chiari畸形是最常见的关联疾病。由于颅后窝发育异常,小脑扁桃体向下疝入椎管,阻碍脑脊液正常循环,导致脊髓中央管扩张形成空洞。脊柱裂、脊髓脊膜膨出等神经管闭合不全也可能引发脊髓空洞症。后天获得性病因包括脊髓外伤、肿瘤、炎症或出血等,这些病变可能直接压迫脊髓或干扰脑脊液流动,进而促使空洞形成。脑脊液动力学异常也被认为是重要机制,例如第四脑室出口梗阻或蛛网膜下腔粘连,可能造成脑脊液压力变化,使液体渗入脊髓实质,逐渐形成囊性扩张。
诊断脊髓空洞症需结合临床表现和影像学检查,MRI是首选方法。早期症状可能较轻,如感觉异常或肢体无力,但随着病情进展,可能出现肌肉萎缩、痉挛性瘫痪等严重神经功能障碍。治疗需根据病因和病情制定方案,Chiari畸形患者可能需要后颅窝减压术,而肿瘤或粘连则需针对性处理。康复治疗和定期随访对改善预后至关重要。避免延误诊治是关键,出现相关症状应及时就医,以减少不可逆神经损伤的风险。
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