目前确切的病因仍然不是很清楚,但是可以分为先天性的异常,以及继发性的脊髓空洞症两种。主要原因有:第一,先天性脊髓神经管闭锁不全,通常合并有脊柱裂、脊柱侧弯。第二,脊髓血管循环异常,可以引起脊髓的缺血坏死、软化,形成空洞。第三,机械因素,因为先天性的因素导致。第四,脑室出口的梗阻,脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔,受到堵塞,导致中央管扩大,冲破管壁,形成空洞。其他因素,主要包括脊髓损伤、坏死性脊髓炎、放射性脊髓病等等。