溶血尿毒综合症

2025.07.21 14:48

溶血尿毒综合症是一种以微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤为特征的临床综合征。该疾病属于血栓性微血管病的一种亚型，主要由志贺毒素或补体系统异常激活引发，儿童与成人均可发病，但发病机制和诱因存在差异。

溶血尿尿综合症的典型病理改变为微血管内皮损伤。在典型病例中，产志贺毒素大肠杆菌如O157：H7型感染后，毒素通过血液侵袭肾小球内皮细胞，引发血小板聚集和纤维蛋白沉积，最终导致微血栓形成。非典型病例则多与补体调节蛋白如H因子、I因子基因突变相关，造成补体旁路途径过度激活。临床表现包括酱油色尿血红蛋白尿、皮肤瘀点、少尿或无尿，实验室检查可见破碎红细胞、乳酸脱氢酶升高及血肌酐急剧上升。早期血浆置换或补体抑制剂如依库珠单抗可显著改善预后。

诊断需排除弥散性血管内凝血、恶性高血压等其他微血管病。治疗期间需严格监测液体出入量、电解质及神经系统症状，避免容量负荷过重引发心衰。恢复期肾功能可能遗留损伤，需长期随访尿蛋白和肾小球滤过率。预防重点在于食品安全管理，肉类需彻底加热，生鲜食品与熟食分开处理。免疫功能低下者慎用抑制补体的药物。疫苗接种如针对肺炎链球菌可降低感染相关性复发风险。

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