强直性肌病临床症状有哪些

2025.09.11 19:33

强直性肌病临床症状包括肌肉强直与放松延迟、肌无力和萎缩、心脏传导异常、眼部症状如白内障、内分泌紊乱如性腺功能减退。具体分析如下：

1.肌肉强直与放松延迟：强直性肌病最典型表现为肌肉收缩后放松困难，尤其在握拳或用力闭眼后明显。症状随重复运动减轻，寒冷环境可能加重。肌肉强直可影响四肢、面部及咽喉部，导致动作迟缓或言语不清。

2.肌无力和萎缩：远端肌群如手部、前臂肌肉最早受累，逐渐进展至近端及躯干。肌无力伴随肌肉体积减少，可能影响抓握、行走等日常活动。面肌萎缩可呈现特征性斧状脸，即颞肌和咬肌萎缩导致面部消瘦。

3.心脏传导异常：常见窦性心动过缓、房室传导阻滞等心律失常，严重时可引发晕厥或猝死。心电图显示PR间期延长或束支传导阻滞，需定期监测以避免心脏事件。

4.眼部症状如白内障：约90%患者出现后囊下白内障，表现为视力模糊或眩光敏感。眼部症状可能早于肌肉表现，需通过裂隙灯检查早期发现。

5.内分泌紊乱如性腺功能减退：男性多见睾丸萎缩或生育能力下降，女性可能出现月经不调或早绝经。部分患者合并甲状腺功能减退或胰岛素抵抗，需筛查激素水平。

强直性肌病需长期随访管理，重点关注心肺功能及并发症预防。避免剧烈运动或寒冷刺激，定期进行肌力评估及心电图检查。出现吞咽困难或呼吸肌受累时应及时干预，必要时进行多学科协作诊疗。

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