重症肌无力危象的临床表现包括呼吸肌无力导致呼吸困难甚至衰竭、吞咽困难及构音障碍、全身骨骼肌疲劳性无力加重、胆碱能危象相关症状如瞳孔缩小和分泌物增多以及因缺氧引发的意识障碍或昏迷。具体分析如下:
1.呼吸肌无力导致呼吸困难甚至衰竭:重症肌无力危象最危急的表现是呼吸肌受累,表现为呼吸浅快、费力,严重时出现呼吸衰竭。由于膈肌和肋间肌无力,患者无法有效进行气体交换,血氧饱和度持续下降,需立即机械通气支持。
2.吞咽困难及构音障碍:延髓支配的肌肉受累导致饮水呛咳、吞咽困难,口腔分泌物积聚易引发误吸。构音障碍表现为言语含糊、鼻音加重,严重时完全失声。此类症状可能进一步导致营养不良或吸入性肺炎。
3.全身骨骼肌疲劳性无力加重:危象期患者肢体近端肌群无力显著恶化,如抬头困难、上肢抬举受限、下肢站立不稳。症状晨轻暮重,活动后加重,休息后短暂缓解,但危象期缓解不明显。
4.胆碱能危象相关症状如瞳孔缩小和分泌物增多:过量使用胆碱酯酶抑制剂可能诱发胆碱能危象,表现为瞳孔缩小、流泪、流涎、大汗淋漓及腹痛腹泻。需与肌无力危象鉴别,避免错误治疗加重病情。
5.因缺氧引发的意识障碍或昏迷:呼吸衰竭导致严重缺氧时,患者出现烦躁、嗜睡甚至昏迷。长期缺氧可能造成脑水肿或多器官功能障碍,需紧急纠正低氧血症并维持循环稳定。
重症肌无力危象属于急症,需在专业医疗单位严密监测生命体征。避免随意调整胆碱酯酶抑制剂剂量,防止诱发胆碱能危象。及时清理呼吸道分泌物,必要时气管插管。营养支持需谨慎,优先选择鼻饲避免误吸。密切观察肌力变化及呼吸频率,备好急救设备。
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