杨士伟 主任医师 首都医科大学附属北京安贞医院 三级甲等 心血管内科

法洛四联症是什么疾病

2025.01.07 17:53

法洛四联症是一种先天性心脏病,主要特征包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、右心室肥厚以及主动脉骑跨。这种疾病通常在出生时就存在,影响心脏的正常功能,导致血液循环异常,进而引发一系列临床症状。

法洛四联症的病理生理机制主要是由于心脏结构的异常,导致血液流动受到阻碍。室间隔缺损使得氧合血和未氧合血混合,肺动脉狭窄则限制了血液流向肺部进行氧合,右心室肥厚是由于心脏需要更大力量来推动血液通过狭窄的肺动脉,主动脉骑跨则使得氧合和未氧合的血液都可以进入主动脉,进一步加重了缺氧的情况。患者常常表现出青紫症状,尤其在剧烈活动时更为明显,可能出现呼吸急促、乏力等症状。随着年龄的增长,患者可能会出现心力衰竭、心律失常等并发症,因此早期诊断和治疗至关重要。

在管理法洛四联症时,家长和患者应特别注意定期进行心脏检查,监测心脏功能和血氧饱和度的变化。由于该病可能伴随其他心脏畸形,定期的心脏超声和心电图检查是必要的。患者在日常生活中应避免剧烈运动,以减少心脏负担,降低缺氧发作的风险。对于症状明显的患者,可能需要通过手术修复心脏结构,以改善血液流动和氧合状态。术后,患者仍需定期随访,以监测心脏的恢复情况和预防并发症的发生。心理支持也是不可忽视的一部分,患者及其家庭应积极参与相关的支持小组,获取更多的信息和帮助,增强应对疾病的信心和能力。法洛四联症的管理需要多学科的合作,综合考虑患者的生理、心理和社会因素,以提高生活质量和预后。