脊索瘤是一种罕见的低度恶性骨肿瘤,起源于胚胎残留的脊索组织,好发于颅底和骶尾部,生长缓慢但具有局部侵袭性。
脊索瘤的临床表现与肿瘤位置密切相关。颅底脊索瘤常引起头痛、视力障碍、脑神经压迫症状;骶尾部肿瘤则表现为局部疼痛、大小便功能障碍或骶骨肿块。诊断主要依靠影像学检查,如CT和MRI可清晰显示肿瘤范围及骨质破坏情况,病理活检是确诊的金标准。治疗以手术切除为主,但由于肿瘤毗邻重要结构,完全切除难度大,术后易复发。辅助放疗可延缓复发,质子治疗对残留病灶效果较好。化疗效果有限,仅用于晚期或复发患者。
诊治过程中需注意鉴别诊断,如与软骨肉瘤、转移瘤等区分。术后需长期随访,监测复发迹象。放疗剂量和范围需精确规划,避免损伤周围神经组织。患者应定期复查影像学,出现新症状及时就医。多学科协作对制定个性化方案至关重要,尤其是复杂病例需神经外科、骨科、放疗科等多方参与。
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