黄世昌 副主任医师 北京大学第一医院 三级甲等 神经内科

进行性延髓性麻痹的症状是什么

2025.08.11 14:17

进行性延髓性麻痹的症状包括构音障碍、吞咽困难、舌肌萎缩与震颤、面部肌肉无力、呼吸肌麻痹。具体分析如下:

1.构音障碍:构音障碍表现为言语含糊不清、音调异常或发音费力。延髓运动神经元受损导致唇、舌、喉部肌肉协调性下降,影响发音的精准度。早期可能仅出现轻微咬字不清,随病情进展逐渐加重,最终可能导致完全丧失语言能力。

2.吞咽困难:吞咽困难由延髓控制的咽喉肌肉无力引起。初期表现为进食流质食物呛咳,后期固体食物也难以吞咽。长期吞咽障碍易引发营养不良或吸入性肺炎,需通过调整食物性状或鼻饲维持营养摄入。

3.舌肌萎缩与震颤:舌肌萎缩表现为舌头变薄、表面凹凸不平,伴肉眼可见的肌束震颤。伸舌时可见舌头抖动或偏斜,严重时舌体无法自主活动。这一症状是延髓下运动神经元损伤的典型表现。

4.面部肌肉无力:面部肌肉无力导致表情减少、闭眼无力或鼓腮漏气。双侧面部肌肉常对称性受累,可能伴随咀嚼乏力。由于延髓神经核受损,面部肌肉的自主运动功能逐渐丧失。

5.呼吸肌麻痹:呼吸肌麻痹是疾病晚期症状,因延髓呼吸中枢或支配膈肌的神经受累所致。表现为呼吸浅快、夜间呼吸困难,最终需依赖呼吸机辅助通气。这是危及生命的主要并发症。

出现上述症状需及时就医,避免延误诊治。日常需关注营养支持与呼吸功能监测,减少并发症风险。保持情绪稳定有助于延缓病情进展。