小儿普通易变型免疫缺陷症状和治疗

2025.09.18 16:35

小儿普通易变型免疫缺陷是一种以抗体生成障碍为主的原发性免疫缺陷病，临床表现为反复感染、自身免疫异常及淋巴组织增生。该病由B细胞功能异常导致，需通过免疫球蛋白替代治疗及感染管理改善预后。

患儿常见症状包括反复细菌性呼吸道感染、慢性腹泻、中耳炎等，部分伴随自身免疫性疾病如血小板减少或关节炎。诊断依赖血清免疫球蛋白检测，IgG、IgA水平通常显著降低，IgM可能正常或升高。基因检测可辅助明确病因，但多数病例为散发性。治疗核心是定期静脉或皮下注射免疫球蛋白，维持血清IgG谷浓度≥5g/L以预防感染。急性感染期需根据病原学选择敏感抗生素，严重病例可考虑免疫调节剂或造血干细胞移植。

日常护理需避免接触传染源，接种灭活疫苗禁用活疫苗，定期监测肺功能及肝肾功能。长期免疫球蛋白治疗可能引发头痛、过敏反应，需在专业医师指导下调整剂量。患儿家属应接受遗传咨询，了解疾病潜在风险。若出现持续发热或体重下降，需警惕恶性肿瘤或淋巴增殖性疾病，及时就医评估。

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