杨士伟 主任医师 首都医科大学附属北京安贞医院 三级甲等 心血管内科

法洛四联症是指什么

2025.03.24 17:51

法洛四联症是一种先天性心脏畸形,主要包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚、缺氧症状,具体分析如下:

1.室间隔缺损:室间隔缺损是法洛四联症的核心病变之一,表现为心脏左右心室之间的间隔存在异常开口,导致血液从左心室向右心室分流,增加右心负担,同时减少体循环的血流量,影响全身供氧。

2.肺动脉狭窄:肺动脉狭窄是法洛四联症的另一重要特征,表现为肺动脉瓣或肺动脉主干狭窄,阻碍血液从右心室流向肺部,导致右心室压力升高,进一步加重心脏负担,并减少肺部血流量,影响氧合。

3.主动脉骑跨:主动脉骑跨是指主动脉跨过室间隔缺损的位置,部分接受来自右心室的血液,导致体循环中混合了未氧合的血液,进一步加重全身缺氧症状,影响器官功能。

4.右心室肥厚:右心室肥厚是法洛四联症的继发性改变,由于肺动脉狭窄和室间隔缺损导致右心室长期承受高压,心肌代偿性增厚,最终可能导致右心功能衰竭,进一步加重病情。

5.缺氧症状:法洛四联症患者常表现为明显的缺氧症状,如发绀、呼吸困难、活动耐力下降等,这是由于心脏血流异常导致体循环中氧合不足,严重时可危及生命,需及时干预治疗。

法洛四联症是一种复杂的先天性心脏病,其病变涉及心脏多个结构,导致血流动力学异常和全身缺氧。早期诊断和及时治疗对改善预后至关重要,手术矫正是目前主要的治疗手段,可有效缓解症状并提高生活质量。