李青 主任医师 首都医科大学附属北京安贞医院 三级甲等 泌尿外科

小便散发鼠尿味是什么病

2025.06.18 09:39

小便散发鼠尿味可能与苯丙酮尿症有关。苯丙酮尿症是一种罕见的遗传代谢疾病,由于体内缺乏苯丙氨酸羟化酶,导致苯丙氨酸代谢异常,尿液中出现苯丙酮酸等代谢产物,从而产生类似鼠尿的特殊气味。某些肝脏疾病或尿路感染也可能导致尿液气味异常,但鼠尿味更常见于苯丙酮尿症。

苯丙酮尿症通常在新生儿期通过筛查发现,若未及时治疗,苯丙氨酸在体内积累会损害神经系统,导致智力障碍、癫痫等严重后果。患者需严格限制苯丙氨酸摄入,避免高蛋白食物,并补充特殊配方营养粉。除苯丙酮尿症外,糖尿病酮症酸中毒也可能导致尿液气味异常,但多伴随烂苹果味,与鼠尿味不同。尿液气味变化还可能由脱水、药物或特定食物引起,需结合其他症状综合判断。

发现尿液有鼠尿味应及时就医,尤其是婴幼儿或儿童,需通过血液或尿液检测明确病因。苯丙酮尿症患者需终身控制饮食,定期监测血苯丙氨酸浓度。避免自行判断或延误治疗,以免造成不可逆的神经损伤。日常注意观察尿液颜色、气味变化,记录伴随症状如发热、腹痛等,为医生诊断提供参考。保持充足水分摄入,减少高蛋白食物过量摄入,有助于预防部分代谢性问题。