脊髓性肌肉萎缩的症状有什么

2025.08.11 14:17

脊髓性肌肉萎缩的症状包括肌无力与肌张力低下、运动发育迟缓或倒退、呼吸与吞咽困难、脊柱侧弯与关节挛缩、腱反射减弱或消失。具体分析如下：

1.肌无力与肌张力低下：脊髓性肌肉萎缩最突出的表现是全身性肌无力，以近端肌肉受累为主。肌张力低下导致肢体松软，婴儿可能出现蛙腿姿势。随着病情进展，肌无力逐渐加重，影响抬头、翻身等基础动作。

2.运动发育迟缓或倒退：患儿可能无法达到同龄人的运动里程碑，如独坐、爬行或行走。已获得的运动能力可能出现倒退，例如原本能独坐的患儿逐渐丧失该能力。这种倒退与肌肉持续退化密切相关。

3.呼吸与吞咽困难：呼吸肌无力导致咳嗽无力、呼吸困难，易引发肺部感染。吞咽肌肉受累可引起进食困难、呛咳，严重时需鼻饲或胃造瘘。呼吸功能不全是疾病晚期的主要并发症。

4.脊柱侧弯与关节挛缩：长期肌无力导致脊柱两侧肌肉失衡，逐渐形成脊柱侧弯。关节活动减少引发挛缩，表现为关节僵硬、活动受限，进一步限制运动功能。

5.腱反射减弱或消失：由于脊髓前角细胞受损，腱反射如膝跳反射、跟腱反射明显减弱或完全消失。这一体征是诊断的重要依据之一。

症状的严重程度与发病年龄相关，早发型通常进展更快。定期评估呼吸、营养及骨骼状态对改善生活质量至关重要。避免感染、保持合理康复训练有助于延缓并发症发生。

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