病理性的肺动脉高压,最主要常见就是先天性心脏病,绝大多数的病理性肺动脉高压都是跟先天性心脏病相关的。无论是房间隔缺损、室间隔缺损或者动脉导管未闭,或者一些右心室双出口、紫绀型心脏病,都会有可能引起肺动脉高压。
是因为比如大的室间隔缺损,大量的无效分流,导致肺循环内的血流量增加,会引起血管床的改变,血管床长期高流量扩张,组织内膜也会发生变化,时间长了以后就变成阻力型(肺动脉高压)。
在临床上如果觉得孩子分流量比较大,就要早期做手术。如果早做手术把分流切断以后,动力型肺动脉高压会自然恢复正常。但如果长期做手术,逐渐时间长了以后,肺动脉发生不可逆变化,变成阻力型肺动脉高压,这种做手术也很危险了,就需要药物治疗,寻找手术时机。
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