治疗方式一般是通过明确确诊之后，采用1到2毫克公斤体重的糖皮质激素以及免疫抑制剂的联合治疗。在治疗的过程中，有时候也会根据病人的情况，考虑大剂量的丙种球蛋白注射。 关于免疫制剂方面，可以临床上采用的药物有很多，首选的甲氨蝶呤、环磷酰胺以及吗替麦考酚酯、环孢素、他克莫司等，这些都是有明确临床的证据支持。同时还有新型的生物制剂，比如CD20单抗美罗华治疗，在皮肌炎的部分患者中也可以达到一个明显的疗效和远期预后的改善。
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