先天性巨结肠的治疗分为保守治疗和手术治疗。保守治疗就是缓解症状，为手术治疗铺垫，包括扩肛、灌肠还有洗肠。将结肠内的大便排出，解决低位肠梗阻的症状，让患者可以正常进食，改善营养不良。目前，手术最好的方法就是微创治疗，也就是微创腹腔镜。微创手术不会留下任何切口，对腹腔没有任何干扰。手术的目的是把远端没有神经病变的肠管切除，把近端的健康肠管和肛门做吻合。
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