黄世昌 副主任医师 北京大学第一医院 三级甲等 神经内科

先天性脑积水的发病症状

2025.08.11 14:18

先天性脑积水的发病症状包括头围异常增大、前囟门膨隆或闭合延迟、频繁呕吐或进食困难、眼球向下偏移落日征、发育迟缓或肌张力异常。具体分析如下:

1.头围异常增大:先天性脑积水最典型的症状是头围迅速增大,超出同龄婴儿正常范围。由于脑脊液积聚导致颅内压增高,颅骨缝未闭合的婴儿会出现头颅代偿性扩张。头围测量值持续高于生长曲线97百分位,或短期内增长过快,需高度警惕。颅骨变薄、叩诊呈破壶音也是常见伴随表现。

2.前囟门膨隆或闭合延迟:患儿前囟门常呈现紧张、饱满甚至膨隆状态,触摸时有明显搏动感。正常婴儿前囟多在12-18个月闭合,但脑积水患儿可能延迟至2岁后仍未闭合。后囟门也可能异常扩大,颅骨缝分离可触及明显间隙。

3.频繁呕吐或进食困难:颅内压升高刺激延髓呕吐中枢,导致患儿出现喷射性呕吐,尤其晨起时加重。长期呕吐可能引发营养不良和脱水。部分患儿因脑干受压出现吸吮无力、吞咽协调障碍,表现为拒食或进食时呛咳。

4.眼球向下偏移落日征:由于中脑导水管受压或第三脑室扩张,患儿眼球常向下偏斜,上方巩膜显露,形似太阳落山。可伴随眼球震颤、瞳孔对光反射迟钝。严重者出现视神经乳头水肿,导致视力损伤甚至失明。

5.发育迟缓或肌张力异常:脑组织长期受压会影响运动及认知功能发育,表现为抬头、翻身等里程碑延迟。肌张力异常多见下肢痉挛性瘫痪,上肢可能呈现折刀样强直。部分患儿出现异常哭闹、嗜睡或惊厥发作。

出现上述症状需立即就医,避免延误诊治。影像学检查是确诊关键,早期干预可改善预后。定期监测头围和神经发育情况,术后需预防感染并关注分流装置功能。喂养时采取半卧位,减少呕吐风险。康复训练对改善运动功能障碍有重要意义。