黄世昌 副主任医师 北京大学第一医院 三级甲等 神经内科

什么病叫做小脑萎缩症

2025.09.11 19:34

小脑萎缩症是一种神经系统退行性疾病、主要症状包括平衡障碍和步态异常、可能伴随语言功能障碍、部分患者会出现眼球运动异常、病情发展通常呈现渐进性。具体分析如下:

1.神经系统退行性疾病:小脑萎缩症属于中枢神经系统慢性病变,以小脑皮层神经元逐渐退化为主。病理特征为小脑体积缩小,沟回增宽,浦肯野细胞数量显著减少。疾病早期可能仅表现为轻微协调能力下降,随着病程进展,小脑的调节功能持续减弱。

2.主要症状包括平衡障碍和步态异常:患者站立时身体摇晃明显,行走呈醉酒样蹒跚步态。由于小脑对躯干肌肉协调控制能力丧失,常出现意向性震颤,即肢体接近目标时抖动加剧。严重者需借助轮椅移动,日常生活自理能力受限。

3.可能伴随语言功能障碍:小脑病变会影响发音肌肉的精细调控,导致构音障碍。典型表现为说话缓慢费力,音节划分不清,语音轻重调节异常。部分患者语句呈现爆破式或吟诗样语调,医学上称为扫描样语言。

4.部分患者会出现眼球运动异常:常见凝视诱发性眼震,即注视某方向时眼球出现节律性摆动。追踪移动物体时可见平滑追随运动中断,表现为跳跃式眼动。这些症状源于小脑对眼外肌神经核的调控功能受损。

5.病情发展通常呈现渐进性:病程可持续数年甚至数十年,症状从单侧肢体轻微共济失调逐步发展为全身性运动障碍。少数急性发病者可能与血管性或中毒性因素有关,但绝大多数病例呈缓慢恶化趋势,晚期多合并吞咽困难和呼吸肌协调障碍。

小脑萎缩症需与多系统萎缩、遗传性共济失调等疾病鉴别诊断。影像学检查显示小脑体积缩小是重要依据,但早期改变可能不明显。康复训练有助于延缓运动功能退化,药物仅能缓解部分伴随症状。定期神经科随访可及时调整干预方案,营养支持对维持肌张力具有积极作用。