希恩综合征是什么病

2025.05.23 08:55

希恩综合征是一种由于产后大出血导致垂体前叶功能减退的疾病，又称席汉综合征。该病主要因分娩时大量失血引发垂体缺血性坏死，进而影响多种激素分泌，导致全身多系统功能障碍。典型表现包括产后无乳、闭经、乏力、畏寒等，严重者可出现肾上腺危象。

希恩综合征的病理核心在于垂体前叶组织缺血性损伤。妊娠期垂体生理性增生使血供需求增加，一旦发生产后大出血伴低血压，垂体门脉系统供血急剧减少，最终造成腺垂体细胞坏死。受损的垂体前叶无法正常分泌促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素、促性腺激素等，引发甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能不全和性腺功能衰竭三联征。诊断需结合产后出血病史、激素水平检测及垂体影像学检查，其中胰岛素低血糖兴奋试验是评估生长激素储备的金标准。

希恩综合征患者需终身接受激素替代治疗，包括糖皮质激素、甲状腺激素和性激素。治疗期间需定期监测激素水平，避免自行调整剂量。患者出现发热、感染等应激情况时，应及时增加糖皮质激素用量，防止肾上腺危象。育龄期女性需关注骨密度变化，长期雌激素缺乏可能加速骨质疏松。日常生活中需保持均衡饮食，适量补充钙和维生素D，避免剧烈运动引发骨折。出现严重乏力、低血压或意识障碍时需立即就医，警惕垂体危象发生。

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