听神经瘤和听神经鞘瘤是同一疾病的不同名称,均指起源于听神经鞘膜细胞的良性肿瘤。两者本质无区别,仅是术语使用习惯差异。听神经瘤更通俗,而听神经鞘瘤则更准确描述肿瘤来源——前庭神经的施万细胞鞘膜。
听神经鞘瘤多发生于内听道或桥小脑角区,占颅内肿瘤的6%-10%。早期症状以单侧耳鸣、听力下降为主,随肿瘤增大可能出现面瘫、平衡障碍或脑干压迫。诊断主要依靠MRI增强扫描,典型表现为内听道冰淇淋征。治疗需综合考虑肿瘤大小与症状,可选观察随访、立体定向放疗或显微手术切除。手术入路包括乙状窦后、颅中窝及迷路径路,需在保留面神经功能与全切肿瘤间权衡。
需注意区分听神经鞘瘤与其他桥小脑角区肿瘤,如脑膜瘤或表皮样囊肿。术后可能出现脑脊液漏、颅内感染等并发症,需密切监测。突发听力丧失或面瘫需紧急处理。妊娠可能加速肿瘤生长,但并非绝对禁忌。长期随访中若发现NF2基因突变,需排查双侧听神经瘤及其他神经系统肿瘤。康复阶段前庭功能训练尤为重要,可改善平衡障碍。避免头部剧烈运动以防肿瘤出血,定期复查MRI是监测复发的关键。
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