胆道闭锁症是一种先天性胆道系统发育异常的疾病,主要表现为胆汁排泄受阻,导致肝功能受损。
胆道闭锁症的典型症状包括黄疸、灰白色粪便和深黄色尿液。黄疸通常在出生后2-3周内出现,并逐渐加重,皮肤和眼白发黄。由于胆汁无法正常进入肠道,粪便颜色变浅,呈现灰白色或陶土色。尿液因胆红素排泄增多而颜色加深,呈深黄或茶色。随着病情进展,可能出现肝脏肿大、脾脏肿大及腹部膨隆。晚期症状包括皮肤瘙痒、生长发育迟缓、凝血功能障碍,甚至肝硬化、门静脉高压等严重并发症。
早期诊断和治疗对胆道闭锁症至关重要。若新生儿黄疸持续超过两周,或伴随灰白色粪便,需及时就医检查。超声、肝胆核素扫描、肝活检等检查有助于确诊。手术是主要治疗手段,如Kasai手术肝门空肠吻合术可重建胆汁引流通道,但若手术效果不佳或病情进展至肝硬化,可能需肝移植。术后需长期随访,监测肝功能、营养状况及并发症。家长应密切观察患儿症状变化,遵医嘱用药,并注意营养支持,避免脂肪吸收不良导致的生长障碍。
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