无肌病性皮肌炎是一种以皮肤病变为主要表现而缺乏典型肌炎症状的疾病。
无肌病性皮肌炎的典型临床表现集中在皮肤,常见特征包括眶周紫红色斑又称向阳疹、指关节及掌指关节伸侧的紫红色丘疹Gottron征、甲周红斑和皮肤异色症。部分患者可能出现皮肤瘙痒、干燥或脱屑,严重时可见皮肤溃疡或钙化。尽管缺乏明显的肌无力或肌痛,但部分患者可能伴随轻度疲劳或肌肉不适。部分病例可能合并间质性肺病或其他内脏受累,需通过影像学或肺功能检查进一步评估。
诊断无肌病性皮肌炎需结合临床表现、皮肤活检及血清学检查,如抗MDA5抗体等肌炎特异性抗体的检测。治疗以免疫抑制剂和糖皮质激素为主,同时需密切监测肺部等潜在并发症。日常需注意防晒,避免皮肤损伤,定期随访以评估病情进展。若出现咳嗽、呼吸困难等症状,应及时就医排查肺间质病变。
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