蚕豆病是一种遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶G6PD缺乏症,目前尚无根治方法,治疗以预防急性溶血发作和对症处理为主。关键在于避免接触诱发因素,如蚕豆、某些药物或化学物质,同时需在医生指导下进行规范管理。
蚕豆病的急性溶血发作通常需要紧急医疗干预。轻度溶血可能无需特殊治疗,只需密切观察并补充水分。中重度溶血需住院治疗,通过输血纠正贫血,静脉补液维持电解质平衡,必要时给予碱性药物以预防肾功能损伤。糖皮质激素可能用于抑制免疫反应,但需严格评估适应症。慢性期需定期监测血常规、肝肾功能及网织红细胞计数,长期缺乏G6PD可能影响红细胞寿命,需注意营养支持。
预防是蚕豆病管理的核心。患者及家属需熟记禁用药物如磺胺类、抗疟药等和食物蚕豆及制品,就医时主动告知病史。新生儿筛查可早期发现G6PD缺乏,避免诱发因素。急性溶血期间需禁食高脂食物以减少肝脏负担,恢复期可补充富含抗氧化剂的食物如维生素E。避免接触樟脑丸、染发剂等化学物品。出现黄疸、酱油色尿等症状应立即就医。患者需随身携带疾病提示卡,方便紧急情况下获得针对性救治。
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