钟摆征是什么病

2024.08.27 16:58

钟摆征是进行性肌营养不良的一种表现。

进行性肌营养不良是一组遗传性肌肉变性疾病，主要临床特征为缓慢进行性加重的对称性肌无力和肌萎缩，可累及肢体和头面部肌肉，无感觉障碍。其中，假肥大型肌营养不良DMD是最常见和最严重的类型。

钟摆征主要出现在DMD患儿中。由于骨盆带肌肉无力，患儿行走时呈典型的鸭步，即身体左右摇摆，类似钟摆的运动。随着病情的进展，肌无力逐渐加重，患儿会出现站立困难、上楼费力等表现。上肢肌肉受累时，可出现举臂困难，翼状肩胛等。患儿还可能出现心肌受累，导致心脏功能不全；部分患儿可出现智力低下等。

进行性肌营养不良的诊断主要依靠临床表现、家族史、血清肌酶检查、肌电图、肌肉活检等。目前，尚无特效治疗方法，主要是对症治疗和支持治疗，如使用糖皮质激素延缓疾病进展、康复训练维持关节活动度和肌肉功能、预防和治疗并发症等。基因治疗和细胞治疗等新的治疗方法正在研究中。

对于有进行性肌营养不良家族史的人群，可进行遗传咨询和产前诊断，以降低患病风险。同时，早期诊断和早期治疗对于改善患儿的生活质量和预后非常重要。家长和社会应给予患儿更多的关爱和支持，帮助适应疾病和生活。钟摆征是进行性肌营养不良的一个特征性表现，对其认识有助于早期诊断和治疗该疾病。

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