神经系统结节病是一种累及神经系统的肉芽肿性疾病,根据临床特点和受累部位可分为不同类型。
神经系统结节病的分类主要依据病变范围和受累部位。局限性神经系统结节病指肉芽肿仅局限于单一神经结构,如脑神经、脑膜或脊髓;多灶性则累及多个部位,如同时侵犯中枢和周围神经系统。根据病理特征可分为非坏死性和坏死性肉芽肿,后者较为罕见但预后较差。部分病例伴随全身性结节病,表现为多系统受累,如肺部、皮肤或淋巴结病变合并神经系统症状。
诊断时需结合影像学、病理活检及实验室检查,排除感染、肿瘤等其他疾病。治疗以糖皮质激素为主,重症患者需联合免疫抑制剂。长期随访至关重要,监测病情进展及药物副作用。注意区分原发性神经系统结节病与全身性结节病的神经系统表现,治疗方案和预后存在差异。早期识别和干预有助于改善预后,避免不可逆神经损伤。
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