黄世昌 副主任医师 北京大学第一医院 三级甲等 神经内科

脊髓侧索硬化症症状有哪些

2025.09.11 19:33

脊髓侧索硬化症症状包括肌肉无力与萎缩、肢体僵硬或痉挛、言语和吞咽困难、呼吸肌无力、情绪或认知功能异常。具体分析如下:

1.肌肉无力与萎缩:早期症状常表现为单侧肢体远端肌肉无力,例如手部握力下降或足部抬举困难。随着病情进展,肌肉萎缩逐渐明显,可见手部小肌肉凹陷或肩胛骨突出。肌束颤动是典型体征,表现为肌肉局部不自主跳动。

2.肢体僵硬或痉挛:运动神经元受损导致肌张力增高,患者常感到肢体僵硬,活动不灵活。下肢痉挛多见,表现为步态不稳或足部拖行。部分患者夜间因痉挛影响睡眠,需通过药物缓解症状。

3.言语和吞咽困难:延髓受累时,舌肌和咽喉肌无力导致构音障碍,发音含糊或鼻音加重。吞咽困难早期以流质食物呛咳为主,后期可能需鼻饲或胃造瘘维持营养。唾液积聚易引发误吸性肺炎。

4.呼吸肌无力:膈肌和肋间肌无力导致肺活量下降,患者平卧时呼吸困难,需抬高床头缓解。晚期可能出现二氧化碳潴留,表现为晨起头痛或嗜睡。呼吸衰竭是常见并发症。

5.情绪或认知功能异常:部分患者伴随额颞叶功能减退,表现为情绪失控、淡漠或重复行为。认知障碍以执行功能下降为主,例如计划能力减退,但记忆力通常不受影响。

疾病进展速度因人而异,早期诊断有助于干预。康复训练可延缓肌肉功能退化,营养支持需根据吞咽状况调整。呼吸功能监测至关重要,必要时使用辅助通气设备。心理支持能改善患者生活质量,家属需关注情绪变化并及时沟通。