蚕豆病是个什么病

2025.09.18 16:35

蚕豆病是一种遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症引发的急性溶血性贫血。当患者食用蚕豆或接触蚕豆花粉时，红细胞因缺乏保护酶而大量破裂，导致血红蛋白尿、黄疸及器官损伤。该病多发于儿童，男性发病率显著高于女性，具有明显的地域性，常见于地中海、东南亚及非洲地区。

发病机制与G6PD基因突变直接相关，该酶负责维持红细胞抗氧化能力。缺乏时，蚕豆中的氧化成分会破坏红细胞膜，引发血管内溶血。典型症状包括酱油色尿液、苍白乏力、发热腹痛，严重时可出现急性肾衰竭或休克。诊断需结合家族史、临床表现及G6PD活性检测，部分新生儿筛查已纳入该项目。目前尚无根治方法，急性期需立即输血并碱化尿液，避免使用磺胺类、抗疟药等氧化性药物。

预防重于治疗，患者需终身禁食蚕豆及制品，慎用樟脑丸、薄荷醇等日化品。哺乳期母亲若为携带者，应避免摄入高风险食物。就诊时主动告知医生患病史，确保用药安全。蚊香、染发剂等常见物品可能含诱发成分，使用前需仔细核查。基因检测可帮助家族成员明确携带状态，孕期产前诊断能有效阻断遗传。保持均衡饮食补充叶酸，定期监测血常规，出现血红蛋白尿立即就医。

相关推荐