肺囊性纤维化常见于什么部位

2025.04.01 08:51

肺囊性纤维化常见于支气管、肺泡、肺间质、肺血管和胸膜等部位。具体分析如下：

1.支气管：肺囊性纤维化在支气管部位表现为支气管壁增厚和管腔狭窄。这是由于慢性炎症导致纤维组织增生，使得支气管弹性降低，通气功能受损。支气管黏膜下腺体增生，分泌物增多，易形成黏液栓，进一步加重气道阻塞。长期病变可导致支气管扩张，形成囊性改变。

2.肺泡：肺泡是肺囊性纤维化的重要受累部位。病变初期表现为肺泡壁增厚，随着病情进展，肺泡结构破坏，形成囊性空腔。肺泡表面活性物质减少，导致肺泡塌陷，影响气体交换功能。肺泡间隔纤维化加重，肺顺应性降低，呼吸功能受损。

3.肺间质：肺间质纤维化是肺囊性纤维化的特征性改变。病变早期表现为间质水肿和炎性细胞浸润，随后胶原纤维增生，间质增厚。纤维化过程呈进行性发展，导致肺组织弹性降低，弥散功能下降。间质纤维化还可压迫小气道和血管，加重通气-血流比例失调。

4.肺血管：肺囊性纤维化可累及肺血管系统，主要表现为肺动脉高压。纤维化组织压迫小血管，导致血管腔狭窄，血流阻力增加。慢性缺氧刺激血管内皮细胞增生，血管壁增厚，进一步加重肺动脉高压。严重者可导致右心衰竭。

5.胸膜：胸膜受累在肺囊性纤维化中较为常见，主要表现为胸膜增厚和粘连。纤维化组织可累及脏层和壁层胸膜，导致胸膜腔缩小，限制肺扩张。胸膜增厚还可影响胸腔负压的形成，进一步加重呼吸功能障碍。

肺囊性纤维化是一种进行性发展的慢性肺部疾病，其病理改变涉及多个部位，最终导致肺功能严重受损。早期诊断和及时治疗对于延缓病情进展、改善预后具有重要意义。临床医生应全面了解该病的病理特点，制定个体化治疗方案，以提高患者生活质量。

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