什么是冷凝集素病

2025.06.18 09:39

冷凝集素病是一种由自身抗体引起的获得性溶血性贫血，主要特征为低温环境下红细胞发生凝集，导致血管内溶血或肝脾破坏。该病属于自身免疫性溶血性贫血的特殊类型，与IgM型自身抗体在低温条件下结合红细胞膜抗原密切相关，常见于中老年人群，部分病例与感染、淋巴增殖性疾病或特发性因素相关。

冷凝集素病的病理机制涉及IgM抗体在31℃以下温度时与红细胞表面I/i抗原系统结合，激活补体级联反应。低温暴露时肢体末端血管内发生红细胞凝集，引发发绀、雷诺现象；复温后补体介导的溶血导致血红蛋白尿、贫血及黄疸。实验室检查可见冷凝集素效价显著升高＞1：64，直接抗人球蛋白试验C3d阳性而IgG阴性。典型病例呈现慢性溶血过程，寒冷季节症状加重，可伴发循环衰竭或急性肾损伤。继发性病例需排查支原体肺炎、EB病毒感染及淋巴瘤等基础疾病。

诊断冷凝集素病需排除阵发性冷性血红蛋白尿等其他冷诱导溶血性疾病。治疗以保暖为基础措施，糖皮质激素疗效有限，利妥昔单抗对部分病例有效，严重贫血需输注预热红细胞。避免接触冷水或寒冷环境至关重要，血浆置换适用于急性危重病例。预后因病因不同而异，特发性患者病程迁延但多数症状可控，继发于恶性肿瘤者需针对原发病治疗。定期监测血红蛋白、网织红细胞及乳酸脱氢酶水平有助于评估疾病活动度。冬季发病患者建议移居温暖地区，进行有创操作时需全程保温。

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