chari畸形是什么病

2025.05.30 17:30

Chiari畸形是一种先天性后脑结构异常的疾病，主要表现为小脑扁桃体向下移位进入椎管，可能压迫脑干和脊髓。这种畸形通常与颅颈交界区发育异常有关，根据严重程度分为四种类型，其中I型最常见且多数在成年后出现症状。

Chiari畸形的具体病因尚未完全明确，可能与胚胎期后脑发育障碍或脑脊液循环异常有关。常见症状包括头痛、颈部疼痛、平衡障碍、肢体无力或感觉异常，严重时可能出现吞咽困难、呼吸暂停或脊髓空洞症。诊断主要依靠磁共振成像MRI，可清晰显示小脑扁桃体下疝的程度及是否合并脊髓空洞。部分患者症状轻微且稳定，无需特殊治疗；若症状明显或进展，需考虑手术减压，扩大颅后窝空间以缓解压迫。

患者确诊后应避免颈部剧烈活动或外伤，定期随访观察病情变化。手术前后需密切监测神经功能，术后可能需康复训练改善运动或感觉障碍。孕期女性患者应咨询专科医生评估风险，部分病例可能存在遗传倾向，建议家族成员筛查。若出现突发加重的头痛、呕吐或意识障碍，需立即就医排除急性脑积水或脑疝等危急情况。日常管理需结合神经科、康复科等多学科协作，以优化长期预后。

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