什么是膀胱嗜铬细胞瘤

2025.06.18 09:39

膀胱嗜铬细胞瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤，起源于膀胱壁内的嗜铬细胞，属于副神经节瘤的一种。这类肿瘤具有分泌儿茶酚胺类物质如肾上腺素、去甲肾上腺素的特性，可能导致阵发性高血压、头痛、心悸等典型症状。由于肿瘤位置特殊，排尿时可能因膀胱压力变化诱发症状，称为排尿性发作。

膀胱嗜铬细胞瘤的临床表现多样，约半数病例伴随无痛性血尿，易与膀胱癌混淆。诊断需结合尿液儿茶酚胺代谢产物检测如VMA、MN等、影像学检查CT/MRI及功能性核素扫描如¹²³I-MIBG。病理活检是确诊的金标准，但操作需谨慎，避免术中刺激肿瘤导致高血压危象。治疗以手术切除为主，术前需充分药物准备如α受体阻滞剂以控制血压波动。微创手术如腹腔镜或机器人辅助逐渐成为首选，但需根据肿瘤大小和位置个体化选择方案。

注意事项包括术前完善心血管评估，避免未控制的儿茶酚胺分泌引发术中并发症。术后需长期随访，监测复发或转移迹象，约10%-15%的病例可能恶性变。日常避免憋尿、剧烈运动等可能刺激肿瘤的行为。对于疑似病例，需与泌尿科、内分泌科多学科协作，减少误诊风险。家族性遗传综合征如VHL病、MEN-2型患者需筛查相关基因突变，早发现早干预。

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