周小凤 副主任医师 首都医科大学宣武医院 三级甲等 儿科

小儿赖氏综合征是怎么引起的

2025.09.11 17:28

赖氏综合征的病因目前尚未完全明确,但医学界普遍认为与病毒感染、遗传代谢异常以及药物不良反应等因素密切相关。该病多见于儿童,尤其是近期感染过水痘或流感病毒后服用阿司匹林类药物的患儿,提示病毒感染与药物相互作用可能诱发代谢紊乱,最终导致脑病和肝功能损害。

赖氏综合征的发病机制涉及线粒体功能障碍。病毒感染或药物成分可能抑制线粒体酶活性,干扰脂肪酸代谢,导致毒性物质堆积,损害大脑和肝脏细胞。部分患儿存在隐性遗传代谢缺陷,如中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏,进一步加剧代谢异常。环境因素如农药接触或饮食中某些成分也可能参与发病过程,但具体机制仍需更多研究验证。

诊断赖氏综合征需结合临床表现、实验室检查和病史,需与脑炎、中毒性肝病等疾病鉴别。治疗以支持为主,重点控制颅内压、纠正代谢紊乱,必要时进行血液净化。预防的关键在于避免儿童感染期间使用阿司匹林,疫苗接种可降低相关病毒感染风险。家长发现患儿呕吐、嗜睡或行为异常时应及时就医,延误治疗可能引发严重后遗症甚至死亡。医学界呼吁加强公众教育,提高对罕见病的认知与警惕性。