苯丙酮尿症日常饮食禁忌有哪些

2025.09.10 17:09

苯丙酮尿症患者需严格限制苯丙氨酸摄入，避免高蛋白食物，同时保证足够热量和营养供给。

苯丙酮尿症是因苯丙氨酸羟化酶缺陷导致的代谢障碍，苯丙氨酸在体内蓄积会损害神经系统。日常饮食需避免富含苯丙氨酸的食物，如肉类、鱼类、蛋类、乳制品、豆类及坚果。主食应选择低蛋白米面、淀粉类蔬菜等特殊加工食品。需在医生指导下使用特制配方奶粉或氨基酸粉补充蛋白质，确保必需氨基酸摄入。新鲜果蔬可适量食用，但需注意部分高苯丙氨酸品种需限制。

苯丙酮尿症患者需定期监测血苯丙氨酸浓度，根据结果调整饮食方案。烹饪时避免使用普通酱油、味精等含苯丙氨酸的调味品。外出就餐需提前确认食材成分，防止误食禁忌食物。妊娠期或生长发育阶段患者需更严格管控饮食，必要时联合药物治疗。家属应学习营养计算和食谱设计，确保患者长期依从性。突发感染或发热时可能需临时调整饮食，需及时就医复查。

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