蒋卫民 主任医师 复旦大学附属华山医院 三级甲等 感染内科

自身免疫性肝病有哪几种

2025.08.27 08:31

自身免疫性肝病主要包括原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎、自身免疫性肝炎、重叠综合征、IgG4相关胆管炎。具体分析如下:

1.原发性胆汁性胆管炎:这是一种慢性胆汁淤积性疾病,主要影响肝内小胆管。早期症状不明显,随着病情发展可能出现疲劳、皮肤瘙痒等。血液检查可见抗线粒体抗体阳性。肝脏逐渐出现纤维化,最终可能导致肝硬化。治疗以熊去氧胆酸为主,晚期需考虑肝移植。

2.原发性硬化性胆管炎:以肝内外胆管炎症和纤维化为特征,常伴随溃疡性结肠炎。临床表现包括黄疸、腹痛等。影像学检查可见胆管狭窄与扩张交替。目前尚无特效治疗,主要采用对症支持疗法,严重者需肝移植。

3.自身免疫性肝炎:肝脏实质炎症为主要表现,多见于女性。症状包括乏力、黄疸等。血液检查显示高球蛋白血症和自身抗体阳性。治疗以糖皮质激素和免疫抑制剂为主,早期干预可改善预后。

4.重叠综合征:同时具备两种以上自身免疫性肝病特征,如自身免疫性肝炎合并原发性胆汁性胆管炎。临床表现复杂,诊断需结合多种检查。治疗需根据具体类型制定方案,通常联合用药。

5.IgG4相关胆管炎:与IgG4阳性浆细胞浸润有关,常累及胆管和胰腺。表现为梗阻性黄疸,血清IgG4水平升高。病理检查是确诊关键,治疗以糖皮质激素为主,预后较好。

此类疾病需定期监测肝功能,避免自行用药。饮食宜清淡,减少肝脏负担。出现不适及时就医,避免延误病情。保持良好生活习惯有助于控制疾病进展。