肾上腺嗜铬细胞瘤是什么

2025.06.18 09:39

肾上腺嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的神经内分泌肿瘤，主要分泌过量儿茶酚胺类激素，如肾上腺素和去甲肾上腺素。这类肿瘤多为良性，但约10%可能为恶性，临床表现多样，与激素过度分泌相关。

肾上腺嗜铬细胞瘤的典型症状包括阵发性或持续性高血压、头痛、心悸、多汗等，称为三联征。发病机制与遗传因素密切相关，约30%病例与VHL、RET、NF1等基因突变相关，属于遗传性综合征的一部分。诊断需结合生化检测如血尿儿茶酚胺代谢物和影像学检查CT/MRI，必要时辅以MIBG核素显像。手术切除是根治性治疗手段，术前需使用α受体阻滞剂控制血压，避免术中儿茶酚胺危象。恶性病例需联合放化疗或靶向治疗。

肾上腺嗜铬细胞瘤患者需警惕高血压危象，避免剧烈运动、情绪激动等诱因。术前药物准备不充分可能导致术中循环衰竭，需由经验丰富的多学科团队处理。术后需长期随访，监测复发或转移。妊娠合并嗜铬细胞瘤属于高危情况，需个体化处理。遗传性病例建议家系基因筛查。日常饮食需限制酪氨酸摄入如奶酪、巧克力，减少儿茶酚胺合成前体。任何拟行手术或造影检查前，必须主动告知病史，防止诱发危象。

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