先天肾发育不全可能导致肾萎缩。肾脏在胚胎期未能正常发育,体积和功能均低于正常水平,这种结构性缺陷可能伴随肾单位减少,进而引发进行性萎缩。
先天肾发育不全是由于胚胎期肾芽基或输尿管芽发育异常所致,肾脏体积小且结构不完整。随着时间推移,残留的肾单位可能因代偿性高负荷工作逐渐硬化、纤维化,最终导致肾萎缩。部分病例伴随尿路畸形或反复感染,进一步加速肾功能恶化。肾萎缩的程度与发育不全的严重性相关,单侧病变可能由对侧肾脏代偿,而双侧病变则可能在儿童期即出现肾功能不全。
确诊需结合影像学检查如超声、CT及肾功能评估。监测血压、尿蛋白及肾小球滤过率至关重要,尤其对于双侧病变患者。避免肾毒性药物,控制感染,维持水电解质平衡可延缓病情进展。部分患者需长期随访,必要时接受肾脏替代治疗。遗传咨询有助于评估家族风险,但需注意个体差异较大,预后与并发症管理密切相关。
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