周小凤 副主任医师 首都医科大学宣武医院 三级甲等 儿科

苯丙酮尿症患儿的大便什么样

2025.09.08 17:10

苯丙酮尿症患儿的大便可能呈现酸臭味、颜色较浅、质地较稀、含有未消化的脂肪、排便次数增多。具体分析如下:

1.酸臭味:苯丙酮尿症患儿的大便常带有明显的酸臭味,这是由于体内苯丙氨酸代谢异常,导致肠道内酸性物质积累,细菌发酵产生的挥发性脂肪酸增多所致。

2.颜色较浅:大便颜色可能偏浅或呈现淡黄色,与胆汁色素代谢异常有关。苯丙酮尿症影响肝脏功能,导致胆红素转化不完全,粪便中粪胆原含量降低,颜色变浅。

3.质地较稀:患儿大便通常较稀软或呈糊状,与肠道吸收功能受损有关。苯丙氨酸代谢异常可能影响肠道对水分和电解质的吸收,导致大便含水量增加。

4.含有未消化的脂肪:部分患儿大便中可见未消化的脂肪颗粒,表现为油亮或漂浮。这与苯丙酮尿症相关的胰腺外分泌功能不足或胆汁分泌减少有关,影响脂肪的乳化与吸收。

5.排便次数增多:患儿可能出现排便频率增加,每日可达数次。肠道蠕动加快与代谢产物刺激肠黏膜有关,同时未完全吸收的营养物质增加了肠道内容物体积。

苯丙酮尿症患儿需定期监测血苯丙氨酸水平,严格控制饮食中苯丙氨酸摄入,避免高蛋白食物。家属应密切观察排便情况,发现异常及时就医,配合医生调整治疗方案。