重度溶血是一种严重的病理状态,意味着红细胞破坏速度远超骨髓造血代偿能力,可能导致贫血、黄疸甚至多器官衰竭。其严重程度取决于病因、进展速度及并发症情况,若不及时干预可危及生命。
重度溶血的发生与多种因素有关,包括遗传性红细胞膜缺陷如球形红细胞增多症、血红蛋白病如镰状细胞贫血、自身免疫性溶血或药物/感染诱发。急性溶血时,大量血红蛋白释放入血可能堵塞肾小管,引发急性肾损伤;慢性溶血则导致骨髓代偿性增生、脾脏肿大,长期贫血还会影响心脏功能。新生儿溶血病若未及时换血治疗,可能遗留核黄疸后遗症。
确诊需结合血红蛋白、网织红细胞计数、胆红素、乳酸脱氢酶等实验室指标,以及Coombs试验等病因学检查。治疗需针对原发病,免疫因素需用糖皮质激素或免疫抑制剂,遗传性疾病可能需脾切除或输血支持,G6PD缺乏症需避免氧化性药物。日常需警惕溶血危象征兆,如酱油色尿、极度乏力或意识模糊;避免感染、劳累等诱因;定期监测血常规和肝肾功能。溶血反复发作或合并血栓者需长期随访,部分患者需基因咨询。
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