小儿肺动脉高压是一种以肺动脉压力异常升高为特征的疾病,属于儿童心血管系统的严重病症。肺动脉高压可导致心脏负荷加重,长期发展可能引发右心衰竭,威胁患儿生命。该病病因复杂,可能与先天性心脏病、肺部疾病、遗传因素或特发性原因有关,需通过专业检查确诊并及时干预。
小儿肺动脉高压的发病机制涉及肺血管收缩、重构及血栓形成,导致肺循环阻力增加。先天性心脏病是常见诱因,如室间隔缺损或动脉导管未闭,使得左向右分流增加肺血流,长期刺激肺血管病变。特发性肺动脉高压病因不明,可能与基因突变或自身免疫异常相关。患儿常见症状包括呼吸困难、乏力、晕厥,婴儿期可能表现为喂养困难、发育迟缓。诊断需结合超声心动图、心导管检查等评估肺动脉压力及心脏功能,早期发现对预后至关重要。
治疗小儿肺动脉高压需根据病因制定方案。先天性心脏病相关者应尽早手术矫正畸形;特发性或遗传性病例需使用靶向药物如内皮素受体拮抗剂或磷酸二酯酶抑制剂。氧疗、抗凝治疗可能辅助改善症状。日常需避免剧烈运动、感染及高原环境,定期随访监测心肺功能。家长需警惕患儿活动耐力下降、紫绀加重等危险信号,及时就医。疫苗接种和营养支持有助于减少并发症。该病管理需多学科协作,强调个体化治疗与长期随访,以延缓疾病进展并提高生存质量。
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