小儿低氯性氮质血症综合征有什么表现

2025.09.23 10:48

小儿低氯性氮质血症综合征主要表现为血氯降低、尿素氮升高，伴有代谢性碱中毒及电解质紊乱。常见于长期呕吐、利尿剂使用不当或先天性代谢异常等情况，需结合临床表现与实验室检查综合判断。

该综合征典型表现包括食欲减退、乏力、呕吐及脱水症状。由于氯离子丢失过多，血氯水平下降，同时尿素氮升高提示肾功能受损。代谢性碱中毒可引发呼吸浅慢、手足搐搦或神经肌肉兴奋性增高。部分患儿可能出现低钾血症，表现为肌无力、心律失常或肠麻痹。先天性肾小管功能障碍者还可能伴随生长发育迟缓或多尿。实验室检查可见血氯低于正常值，尿素氮升高，血气分析显示pH值偏高，碳酸氢根离子浓度增加。

诊断时需注意与肾前性氮质血症、肾小管酸中毒等疾病鉴别。治疗重点在于纠正低氯血症与碱中毒，补充氯化钠或氯化钾溶液，同时处理原发病因。避免过度使用利尿剂，监测电解质及肾功能变化。若患儿出现严重心律失常或意识障碍，需紧急干预。长期管理需关注营养支持与生长发育情况，定期随访电解质及肾功能指标，预防复发。

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