陈艳荣 主任医师 中日友好医院 三级甲等 血液内科

一般地中海贫血正常值是多少

2021.12.09 11:14

地中海贫通常是指珠蛋白生成障碍性贫血,珠蛋白生成障碍性贫血是由于血红蛋白的珠蛋白肽链基因突变或缺失,导致珠蛋白肽链合成减少或完全缺失所引起的一种遗传性慢性溶血性贫血。通常珠蛋白生成障碍性贫血正常值需要根据其检查项目进行判断,血常规检查、血红蛋白电泳检查、基因检测等。详情如下:

1.血常规检查。可以观察红细胞、网织红细胞、白细胞的数量,红细胞计数参考范围值在4.0~5.5,红细胞平均体积参考范围是在27~31,血红蛋白浓度参考范围是在0.114~0.145。

2.血红蛋白电泳检查。血红蛋白电泳检查是检测血液中血红蛋白的含量,血红蛋白A的正常值是96.5~97.5。

3.基因检测。地中海贫血是一种遗传性溶血性贫血疾病,可以通过基因检测,如果未检测到基因突变或缺失,通常是正常的。

4.红细胞脆性试验。正常范围值是63%~100%,如低于63%可能是珠蛋白生成障碍性贫血。

5.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶。正常值范围应为1-1.67U/GHB,如果低于这个范围,需要结合其他指标进行判断,是否为珠蛋白生成障碍性贫血。

如果珠蛋白生成障碍性贫血患者症状比较轻,可以正常生活、正常工作,不需要接受治疗。但是如果症状比较严重,需要间断输血治疗,也可以通过异基因造血干细胞移植的方式进行根治。但是这种治疗的方式需要合适的供者,花费比较大,而且存在一定的风险,所以要根据自身实际情况进行选择。平常饮食上要营养均衡、种类多样,多吃富含优质蛋白的食物,比如蛋类、乳类、瘦肉等,忌吃辛辣、刺激、油腻的食物,比如辣椒、芥末、大蒜等。