小儿蚕豆病是怎么回事

2025.09.11 17:28

小儿蚕豆病是一种遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，因进食蚕豆或相关制品后诱发急性溶血性贫血。该病常见于儿童，发病机制与红细胞内抗氧化能力下降有关，导致红细胞易受氧化损伤而破裂。

蚕豆病的发生与基因缺陷密切相关，患者体内缺乏G6PD酶，无法有效清除氧化物质。蚕豆中含有蚕豆嘧啶核苷等成分，会加剧氧化应激反应，引发红细胞破裂。典型症状包括黄疸、血红蛋白尿、乏力等，严重时可导致肾功能损伤或休克。诊断主要依靠G6PD酶活性检测及基因筛查，早期发现可有效预防急性发作。

避免接触蚕豆及相关制品是预防关键，包括蚕豆加工食品、某些药物如磺胺类、抗疟药及樟脑丸等。哺乳期母亲若食用蚕豆，可能通过乳汁影响婴儿。急性发作时需立即就医，纠正贫血及电解质紊乱。日常需加强健康宣教，携带疾病提示卡，就医时主动告知病史。定期随访监测血红蛋白及肾功能，确保病情稳定。

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