分离性垂直偏斜发病机制不是很明确,主要是双眼交替上斜视,眼球运动不遵循配偶肌定律,双眼运动呈分离状态引起的。分离性垂直偏斜常双眼发病,可以为对称性,但更多情况表现为非对称性,表现为交替遮盖时被遮盖眼上飘,并且合并外旋转。去遮盖后,眼睛缓慢,回到注视位,且合并内旋转。视远时,更容易暴露,可以合并先天性内斜视、眼球震颤、弱视和上斜肌功能亢进。头位侧转后交替遮盖时仍然有交替上飘现象,需要与单纯双眼下斜肌功能亢进进行鉴别。