胆管扩张症是包括胆总管在内的胆道系统先天性的不同程度扩张病变的总称,肝内外胆管异常扩张可以发生在胆道处的任何部位,其中以胆总管囊肿、胆总管扩张常见的先天性胆管畸形。本病的发病机制尚未明确,可能与先天发育异常、胰胆管合流异常、病毒感染等有关。胆管扩张症80%是在婴幼儿时期发病,20%的患者是成人,可能是由于胆管的炎性狭窄、胆管结石、胆道系统的肿瘤、胆管的囊肿、胰腺,尤其是胰头部的肿瘤以及消化道,如十二指肠和腹部的肿瘤等所诱发。