单心室系胚胎期一侧心室窦发育不全之复杂心血管畸形,占先天性心脏病的1%~3%。患者的左、右心房经两组房室瓣或共同房室瓣与一个心室相连;或一侧房室瓣的全部及另一侧房室瓣的大部与一个心室相连,因此也称为心室双入口。本病患者症状出现较早,约半数患儿出生1周内出现症状,90%患儿在6个月以前出现症状。肺淤血增多的患儿常有呼吸急促、喂养困难、疲乏、多汗等症状,但发绀较轻。肺淤血减少的患儿以发绀为主要症状,啼哭及活动时加重,很少出现心率症状,可有发作性昏厥。
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