该病发生是在胚胎10~12周,被上皮充满的肠腔形成多数空泡,空泡互相融合再使肠腔沟通,这一再通过程发生障碍,就会形成肠闭锁或狭窄,十二指肠闭锁及狭窄多属此类胚胎发育畸形。此外,当胎儿3个月后肠道已发育完全,在宫腔内生长过程中,因不同疾病如肠扭转、索带压迫、套叠、系膜发育缺陷或系膜血管栓塞、腹腔内感染等原因造成肠管坏死、穿孔病变,而后又自行修复,这是形成空、回肠闭锁和狭窄的原因,有些病儿尚可见同时存在胎粪性腹膜炎或胎粪性肠梗阻。