小儿特发性肺纤维化是一种原因不明的弥漫性、进行性肺间质纤维化,可能不是一种疾病,而只是多种原因所致的慢性间质性肺炎之终末阶段。
其病的发生可能与病毒和细菌感染、吸入的粉尘或气体、药物过敏、自身免疫性疾病有关,临床主要表现为呼吸困难及咳嗽,尤其是婴儿,可表现为三凹征、喂养困难,而年长儿主要表现为不能耐受运动。
目前,临床上并不能彻底治愈此病,只能控制感染、控制肺纤维化的发展和对症处理,如果疾病未能得到及时有效的控制呈持续进展的话,最终会因呼吸衰竭而死亡。
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