如何治疗Nezelot综合征

Nezelot综合症又叫胸腺发育不全综合征，T淋巴细胞免疫缺陷，伴有胸腺发育不全，是一种常染色体遗传的原发性的免疫缺陷病。
这类患者通常从婴幼儿时期开始，就会反复发生一些感染性的疾病，如肺炎、白色念珠菌病、病毒感染、卡氏肺孢子虫感染、非结核性分枝杆菌感染等，可以导致患儿发育不良。
本综合征的治疗主要是抗感染治疗，针对不同的病原体，选择敏感的抗感染药物，可以延长患者的存活期。但是多半的患者，最终会发生顽固性、不易控制的感染，在一到两年内死亡。对症治疗主要是补充免疫球蛋白、转移因子，胸腺移植可以暂时有效，如果能行骨髓移植可能有持久的疗效。