是一种先天性脂代谢性疾病,一般学龄前发病。本病分为5型。
一、急性。表现为食欲不振、腹胀、恶心、呕吐、消瘦、皮肤干燥、智力减退、软瘫,并伴有肝脾肿大、贫血、恶病质等。
二、非神经型。主要的临床特点为肝脾肿大、智力正常、可以活到成人。
三、先发生肝脾肿大,后出现神经症状。
四、黄疸出现比较明显,伴有肝脾肿大和神经症状。
五、成人发病,没有神经症状,有不同程度的肝脾肿大。
治疗、没有特殊治疗可以。主要是给予加强加强营养,饮食清淡。可以给予抗氧化剂,脾大明显的可给予脾切除。
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