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小儿特发性肺纤维化是一种原因不明的慢性进行性肺间质纤维化,可能不是一种疾病,而是多种病因所致的慢性间质性肺炎的终末结果。较多见于成年人,但也可在婴幼儿和儿童中发生。
病因不明,可能与病毒和细菌感染、长期吸入粉尘和气体、药物过敏、自身免疫性疾病有关。多数认为属于免疫异常,可能是一种免疫复合物性疾病,与遗传因素有关。
临床症状以干咳、气短、进行性呼吸困难、活动后加剧,紫绀为主。可有乏力、体重下降、食欲减退,最后发生呼吸衰竭及右心衰。肺功能检测表现为限制性通气功能障碍,肺容量下降,肺活量降低,肺适应性下降。
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